凝血病的定义是“血液凝固能力受损”。然而，对于一些临床医师来说，该术语还涵盖血栓形成状态，并且由于止血途径的复杂性，这两个条件可以同时存在。一些从业者会认为凝血过筛的轻度结果异常无出血也可表示凝血病。该观点仅限于上述凝血病的原始定义。这些状态在重症监护病房（ICU）的患者中很常见，需要临床病理学方法来确保进行正确的诊断并进行适当的治疗。在重症监护中缺乏治疗凝血病的证据是惊人的。本文将突出显示有高质量证据的选定领域，同时指出有证据不足的领域。在后一种情况下几乎没有相关的共识。(注：本文涉及的图片与表格见前两期）

鉴别诊断

医学史和身体检查至关重要，因为许多不同的条件可能产生类似的实验室异常。例如，终末期肝衰竭和弥散性血管内凝血导致血小板减少症和凝血标准试验的类似变化，但这些病情的治疗和预后却完全不同。在大多数情况下，外周血涂片是区别血小板计数偏低和其他诊断特征（如红细胞碎裂，血小板形态异常或发育不良或补血药不足的证据）的存在与否的重要调手段。表1和图1突出了实验室检查结果与各种凝血病之间的关系。

一旦确明了潜在的原因不是对旨在改变凝血反应的治疗药物的反应（例如，用维生素K拮抗剂，类肝素或直接因子Xa或IIa抑制剂治疗），医生就需要评估出血类型，包括可能的血小板疾病中广泛的瘀斑和粘膜出血，从去上皮表面广泛渗出，以及受损血管的快速出血。

凝血病的管理

重症监护中凝血病治疗的第一个原则是避免用血液制品校正实验室异常，除非出现临床出血问题、需要外科手术或两者兼有。

主要出血

在使用血液成分来治疗大量出血方面缺乏有力的证据。当几十年前将血液成分引入重症监护实践时，该方案也从未在随后临床试验中得到认可。

后来，关于输血传播感染（人类免疫缺陷病毒感染，肝炎和Creutzfeldt-Jakob疾病的新变体）的







































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