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原发性膜性肾病是中国成年人最常见的原发性肾小球疾病之一，特征性表现为肾小球上皮细胞下抗原抗体免疫复合物的沉积。体内特异抗原是导致膜性肾病发病的重要机制。

目前已知特异抗原-磷脂酶A2受体（PLA2R）和血小板反应蛋白7A域（THSD7A）相关的膜性肾病分别占70%-80%和1%-5%。但仍有20%左右的膜性肾病患者的抗原和抗体并不清楚。

年神经表皮生长因子样1型蛋白（NELL-1）作为一个新的原发性膜性肾病抗原被报道，在原发性膜性肾病中NELL-1阳性的比例可能仅次于PLA2R。

医院肾内科在《ClinicalJournalofAmericanSocietyofNephrology》发表了一篇文章，详述了中国膜性肾病患者中NELL-1抗原分布情况及NELL-1相关性膜性肾病的临床和病理特点。

NELL-1相关性膜性肾病的比例

作者在4个肾病中心共例的大型膜性肾病队列中进行了肾组织PLA2R、THSD7A及NELL-1抗原染色和血清抗体检测，PLA2R相关性膜性肾病（PLA2R-MN）的比例为94%。

在PLA2R阴性的膜性肾病患者中单独组织THSD7A阳性11例，单独组织NELL-1阳性15例。15例肾组织NELL-1阳性的MN患者进行血NELL-1抗体的检测，仅2例患者血NELL-1抗体阳性。

PLA2R和THSD7A双阴性的原发性膜性肾病患者均进行了组织NELL-1染色，NELL-1相关的膜性肾病（NELL-1-MN）占到35%。结果提示在原发性膜性肾病中NELL-1-MN较THSD7A相关性膜性肾病（THSD7A-MN）的比例更高。

同时，作者在这个膜性肾病队列中还发现了1例PLA2R和NELL-1双阳性的患者及2例PLA2R和THSD7A双阳性的患者。因此，在膜性肾病患者中应进行特异抗原的染色，特别是PLA2R阴性的患者中应进行NELL-1的检测。

NELL-1相关性膜性肾病临床和病理特点

15例单独NELL-1抗原阳性的膜性肾病患者中女性11例（73%），平均年龄49岁。其中12例患者临床表现为肾病综合征，3例患者的估算肾小球滤过率60ml/min/1.73m2。

有随访资料的12例NELL-1-MN患者中10例接受了免疫抑制治疗，平均随访25±21个月后4例患者临床完全缓解，7例患者部分缓解，没有患者复发。

NELL-1-MN患者中女性明显多于男性患者，但除女性患者的ALB水平高于男性外，不同性别的患者其余临床特点无显著差异。作者还总结了队列中NELL-1-MN与PLA2R-MN和THSD7A-MN患者的临床特点，三组患者临床表现无明显差异，但NELL-1-MN患者缓解率达92%，PLA2R-MN患者的缓解率仅有62%。

NELL-1-MN肾组织抗原染色表现为NELL-1沿着肾小球毛细血管基底膜颗粒样沉积。需要注意的是，NELL-1在肾小球上的染色并不均匀，在部分肾小球上表现为节段性沉积。

PLA2R-MN肾组织IgG亚类染色主要为IgG4阳性，少部分为IgG1和IgG3阳性。NELL-1-MN肾组织IgG亚类染色与PLA2R-MN明显不同。

虽然80%的NELL-1-MN患者肾组织IgG4阳性，但IgG4占优势的阳性率仅有64%，明显低于PLA2R-MN。73%的NELL-1-MN患者肾组织IgG1阳性，特别是在IgG4阴性的患者中都为IgG1阳性。还有20%的NELL-1-MN同时具有IgG2染色阳性，所有患者肾组织IgG3均阴性。

NELL-1-MN病理上的特点提示其发病机制可能与其他抗原阳性的MN存在差异。

双抗原阳性的原发性膜性肾病

非常有意义的是，作者对31例血PLA2R抗体滴度持续高表达的PLA2R-MN患者的肾组织进行了NELL-1染色，首次发现了一名肾组织NELL-1和PLA2R抗原双阳性的患者。

这名患者肾穿刺时血PLA2R抗体滴度为41RU/ml，经环孢素治疗后肾病综合征缓解，血PLA2R抗体滴度转为阴性。随后患者肾病综合征复发，血PLA2R抗体持续高滴度（RU/ml）增高，再次给与环孢素治疗后始终无缓解。

患者肾组织病理染色见PLA2R沿肾小球基底膜上弥漫性阳性及NELL-1节段阳性，但在肾穿刺和复发时多次检测血NELL-1抗体均为阴性。这名双阳性的患者的发现提示PLA2R和NELL-1抗原相互并不排斥，但在这名患者临床肾病综合征的缓解和复发过程中仅伴随血PLA2R抗体滴度的降低和升高，血NELL-1抗体始终为阴性。

因此，这两个抗原在疾病发病机制中的作用，是否其中一个抗原占主导致病作用仍不清楚，还将在进一步的机制研究中进行解答。

这是中国首个关于NELL-1-MN的临床研究，文章对新发现的MN抗原NELL-1相关的MN的临床和病理特点进行了详细的描述，提供了中国PLA2R和THSD7A抗原阴性的MN患者中NELL-1-MN的比例为35%。

NELL-1-MN患者女性比例更高，肾组织IgG4染色与PLA2R-MN存在差异。由于NELL-1-MN比例仍较少，未来还将在更大样本的MN患者中进行多种抗原的筛查。对MN患者的靶抗原进行分类，会更好地理解膜性肾病的病因、相关的病理机制以及每种新靶抗原在诊断、预后和治疗决策中的作用和用途。

参考原文：WangG,SunL,DongH,WangY,XuX,ZhaoZ,ChengW,LiuX,ZhaoX,GengY,BaoS,ChengH﹡.Neuralepidermalgrowthfactor-like1protein-positivemembranousnephropathyinChinesepatients.ClinJAmSocNephrol16,

静姝投稿