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轻链肾病的特点为:轻链蛋白沉积所致结节状硬化性肾病。
01疾病概述轻链肾病肾小球主要病变如下图所示??
A:系膜基质增生、轻链蛋白沉积(多为kappa轻链),可呈结节状硬化。
B:GBM无明显增厚,但可见沿基底膜的电子致密颗粒(轻链蛋白沉积)。
02病理表现一、光镜
肾小球:下图为结节状硬化??,但早期可能仅有系膜区扩张,重者可见新月体。
肾小管:可见蛋白管型,与一般的蛋白管型不同,其管型中常见裂纹,伴炎症细胞浸润及肾小管损伤??
二、免疫荧光
可见轻链蛋白(多为kappa轻链)沉积于肾小球、肾小管基底膜及小动脉壁??
三、电镜
可见基底膜内侧电子致密颗粒沉积,免疫电镜证实为轻链蛋白??
03鉴别诊断一、轻链肾病如表现为结节硬化性肾病需与糖尿病肾病、晚期MPGN、淀粉样变性肾小球病等鉴别,临床表现及免疫病理可供鉴别。
二、重链沉积肾病、轻链和重链沉积肾病光镜表现与轻链肾病相似,主要依靠免疫病理鉴别。
参考文献:
1.A.Fogo,DiagnosticAtlasofRenalPathology,3rdedition
2.J.Jennetteetal,HeptinstallsPathologyoftheKidney,7thedition
3.邹万忠主编,《肾活检病理学》,第三版
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