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局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)是公认的最难治的肾病综合征，视频中的孩子经过系统化诊疗，一样尿蛋白转阴，预后也不会差！

FSGS由于该分类体系是基于肾活检取样，所以可用于准确分类的肾小球数量常常有限，导致一定程度的不确定性。病理学家解读肾活检的专业技能至关重要。可见于原发性以及一些其他类型的FSGS的组织学变异型包括如下：①经典型FSGS；②塌陷型；③顶部型；④门周型；⑤细胞型。经典型FSGS也称为FSGS非特异型(nototherwisespecified,NOS)，未予其他特定分类，是最常见的类型。其组织学诊断必须排除塌陷型、顶部型、门周型和细胞型才能做出。光学显微镜显示，经典型FSGS(或称FSGSNOS型)的特征为部分而非全部肾小球(因此称为局灶性)出现节段性系膜塌陷和硬化区。部分学者认为应将塌陷型考虑为一种不同的疾病，而不是FSGS的一种变异型。FSGS各类型虽然经光学显微镜显示的肾小球外观不相同，但超微结构都存在足细胞改变，导致这些不同组织学变异型的因素尚不明确，这种分类的总体临床价值尚未经过前瞻性研究验证，所以临床上很多病理报告并未显示具体分型。有研究显示：塌陷型和顶部型患者有更多的蛋白尿；顶部型病变患者的肾小管间质损伤最轻并且肾功能最佳，几乎50%的患者经糖皮质激素治疗后获得完全缓解；塌陷型患者结局最差。除此以外，近年来也出现足细胞病的病理诊断，足细胞病的特点是：肾小球通透性明显增加，但光镜下可以表现为很少有或没有结构性异常；也可能出现上皮细胞下致密物沉积；甚至局灶硬化。电镜下均可见足细胞(肾小球上皮细胞)不同程度的损伤。足细胞病是非炎症性免疫性肾小球损伤最常见的原因；包括：微小病变型肾病综合征MCD、原发性局灶节段性肾小球硬化FSGS和膜性肾病MN。

儿童肾病系统诊疗

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